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新生儿患罕见病转运深圳就医,一次“拆弹”4处

气管被“长歪”肺动脉“卡住”,感冒后有生命危险

来源:南方都市报     2021年08月12日        版次:NA08    作者:李榕

  南都讯 记者李榕 安安(化名)出生后的第3天,就因为新生儿肺炎进了医院。检查发现,他患有一系列严重疾病:先天性肺动脉吊带、重度长段气管狭窄,以及房间隔缺损、动脉导管未闭。一个月前,安安出现肺部感染、呼吸困难等症状,需要靠呼吸机才能维持呼吸。

孩子紧急转运至深圳市儿童医院后,胸心外科团队在手术中一次性解决了这4大难题。术后第2天,安安顺利撤除呼吸机。目前,小家伙呼吸平稳,复查纤维支气管镜气道通畅、无狭窄,正在进一步康复中。

  新生儿气管被“掐住”

  

  今年4月,安安在汕尾陆丰市出生了。出生后第3天,他就因为新生儿肺炎,转运来到深圳市儿童医院新生儿科治疗。检查发现,除了肺炎,他还有新生儿高胆红素血症、房间隔缺损。更麻烦的是,他还患有罕见的肺动脉吊带、气管狭窄!

  “这里面最凶险的是肺动脉吊带。”深圳市儿童医院胸心外科医生王鹏程介绍,正常来说,主肺动脉分别向左右发出左肺动脉和右肺动脉,并分别进入左侧和右侧肺门。而肺动脉吊带的患儿,左肺动脉异常起源右肺动脉后,从气管和食管之间穿过进入左侧肺门,形成一个卡住气管的“吊带”。这就像一只“魔爪”,卡住了患者的咽喉。

  肺动脉吊带发病率不高,但患有此病且合并气道重度狭窄的宝宝,1岁之内死亡率极高。这类孩子如果感冒,一口痰都可能让他窒息,因此该病又被称为“死神的镰刀”。而且,这类病人往往会合并有心脏内的结构畸形。手术不但要将异常起源的左肺动脉移植回正常位置,还要同时对气管狭窄、心内畸形同时进行矫治,手术风险和手术难度都不小。

  确诊后,医生和安安父母确定了手术时间,计划在今年7月底为孩子手术。没想到,7月初安安接触了家中感冒咳嗽的姐姐后,也出现咳嗽、发烧情况。在陆丰市辗转治疗后,他的病情没有好转,因而紧急转运至深圳市儿童医院。

  手术后正在进一步康复治疗中

  

  入院时,安安肺部感染情况严重,呼吸费力,气喘厉害,需要靠呼吸机才能维持呼吸。好在,经过16天的精心治疗,他的肺部感染得到控制,具备了手术条件。

  7月22日,安安上了手术台。国内小儿先心病顶级专家陈欣欣带领深圳市儿童医院心外科团队,一次为他完成多处“拆弹”:肺动脉吊带矫治+气管滑动成形+房间隔缺损修补+动脉导管缝扎切断。

  首先要解决的,是气管被“卡住”的问题。患儿麻醉后,医生先要将位于心脏和大血管后侧的气管充分游离。游离过程中,必须对极为细小的血管、神经进行保护,这对外科医生手术操作的精确程度提出了苛刻要求。游离完成后,结扎动脉导管,接上体外循环机器。这个人工心肺机开动后,可以代替心、肺功能,为气管成形手术治疗留出操作时间。随后的术中探查确认,患儿患有肺动脉吊带,且气管狭窄,长度约3cm。连直径仅0.28cm的纤维支气管镜,都无法通过气管狭窄段。

  探明病情后,肺动脉吊带矫治开始:医生先将“长错”的左肺动脉切开后,再将其移植回原位。紧接着的气管滑动成形术,是手术的重中之重:医生先切除最狭窄的3cm气管段,在剩余的气管残端的上、下段做错缘的纵形切开,上下拖动滑行靠拢,再用比成人头发丝还细小的可吸收滑线进行精密缝合。一番操作后,患儿气管内径扩大了一倍,狭窄问题解决。接下来,要解决的是房间隔缺损问题,医生轻车熟路地为他把心脏的“缺口”补上。一系列动作完成后,还需要“验收”。医生用3cm纤维支气管镜复查时,一路畅通无阻,手术成功完成。

  “术后早期最大的风险是感染,如果出现感染,气管就长不好,出现吻合口瘘;其次是术后吻合口易出现肉芽组织增生,导致气管再狭窄。”好在,在医护团队的严密监护下,安安恢复良好,顺利撤除了呼吸机。术后10天复查结果显示,吻合口通畅,未见肉芽组织增生。目前,小家伙胃口、睡眠都很正常,呼吸平稳,正在进一步康复治疗中。

  

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