省医多学科团队通力协作，完成高难度手术。
心脏不停跳的情况下，心脏泵出的血液可以保持心肺等胸腔脏器和大脑的正常血供。
因为基因发生突变，年仅6岁的男孩小泰罹患上了异常罕见的洛伊斯-迪茨综合征（LDS），这是一种遗传性结缔组织疾病，特殊的病态使得患者的血管壁薄如蝉翼仅约1毫米。正是病症对血管的破坏，不少患者会在低龄阶段就发生主动脉瘤，一旦破裂瞬间猝死。
近日，在广东省人民医院心脏大血管外科、麻醉、体外循环、儿科重症监护室多学科团队联手呵护下，命悬一线的小泰接受了一台长达12小时的马拉松手术。医生们成功为其打开胸腹部，置换了长约20厘米的主动脉。这是目前报道的全国最小年龄的儿童广泛型主动脉夹层人工血管置换手术病例。
遭遇基因突变
两岁起就开始接受大手术
LDS综合征的基因突变，对孩子的打击巨大。4年前，两岁的小泰在当地医院被检查出心脏畸形——先天性主动脉瓣关闭不全；升主动脉瘤；主动脉弓动脉瘤，病因类似罕见病马凡氏综合征。
考虑到其两处主动脉瘤的凶险性，当时，广东省人民医院心脏大血管外科主任孙图成团队在为其成功实施了主动脉瓣、升主动脉置换术+主动脉弓切除伴人工血管置换术。
“当时，孩子创下最小接受该类手术的年龄纪录。”孙图成回忆，考虑到孩子的症状与马凡氏综合征存在细微差异，且家族中并未有同类疾病患者，治疗团队建议孩子完善基因检测。这一查，明确了孩子的病因——洛伊斯-迪茨综合征（LDS），一种比“马凡”更为凶险、对心血管和全身结缔组织破坏更为巨大的罕见病。
一年以后，小泰在省医接受了开颅手术解决蛛网膜囊肿问题。就在今年心脏大血管再度发病之前，小泰刚刚接受了手部多发畸形矫治手术，但凶险的心血管病变再度来袭。8月2日，小家伙突然出现持续性腹痛、呕吐。检查结果提示，小泰主动脉夹层、肠系膜上动脉近段局部夹层。
4年前，孙图成主任为其上端主动脉（升主动脉）进行了人工血管置换，但可恶的基因突变疾病转头就开始撕扯孩子薄如蝉翼的下端主动脉（降主动脉），并将主动脉这一人体最主要血运干道的内壁撕脱。一旦突破外壁，孩子将失去救治机会，死于严重的内出血。
8月4日，孩子被紧急转送到省医儿科重症监护室（PICU）。“孩子的病情当时非常凶险，虽然给予了充分的镇痛镇静，小家伙仍呼吸急促，三凹征阳性，心率快，血压高达170，一切均提示性命岌岌可危。”
心外、麻醉团队联手
12小时完成超高难度手术
8月6日，省医心脏大血管外科孙图成、于长江、周勘团队通力协作，完成了这台长达12小时的高难度手术。
这种高难度、高风险、高团队配合，目前为止全球完成的儿童胸腹主动脉置换术的病例数非常少。手术中，医生们打开小朋友胸腔发现，其主动脉呈血红色（正常主动脉呈淡黄色），属典型的炎症表现，可能给吻合带来巨大挑战。孙图成凭借强大的心理素质和多年的经验，小心翼翼地分离主动脉，吻合的时候也用了很多技巧去加固吻合口。最终，经过12个小时的战斗，顺利完成了这例极具挑战性的胸腹主动脉手术。
由于患儿血管广泛病变，肾血管也有病变，导致术后持续性高血压。胸腹主动脉血管是换了，但血管的吻合口还需时间愈合，如果血压控制不佳会导致吻合口愈合不良而破裂，一样有死亡危险。手术中，麻醉医生曹忠明、体外循环师柯俊为手术的平稳运行提供了最大支持。术后顺利恢复，心外ICU罗丹东主任和PICU郭予雄主任团队功不可没。心外ICU二科及PICU团队先后接手术后监护治疗，予维持呼吸、循环稳定，营养支持治疗。
目前，小泰已成功撤离了呼吸机，呼吸、循环等生命体征稳定，复查心脏大血管CT提示人工血管畅通，无渗漏。
凶险
主动脉夹层
犹如身上携带“定时炸弹”
广东省人民医院PICU主任郭予雄主任告诉南都记者，对于主动脉夹层、主动脉瘤患者而言，如果不能及时有效地将血压控制在一个安全的阈值内，一旦血管壁被撕裂，抢救成功率非常渺茫。
主动脉是从心脏发出的最大主干血管，直接承受来自心脏泵血产生的强大压力，高压、高速的血流对血管壁造成巨大冲击。主动脉夹层就是动脉血管内膜撕裂了，血液从破裂口进入中膜形成假腔，并会进一步扩大撕裂。临床上会出现犹如撕裂刀割样剧烈疼痛，甚至休克。如不及时救治，夹层随时破裂，瞬间致死。
所以，当一个人被诊断出患有主动脉夹层时，就犹如身上携带了一个“定时炸弹”，随时都有生命危险。
难点
心脏不停跳情况下
12小时手术完成血管置换
孙图成表示，主动脉夹层多发于中老年人，儿童罕见，国内对儿童进行“胸腹主动脉置换术”的手术例数甚少。
此次需要对孩子的胸腹部主动脉进行置换，需要从其腋下直至肚脐下切一个长长的切口。要求术者对于胸腹解剖非常熟悉，手术过程还需在心脏不停跳情况下进行。
如何保证心脏、大脑和手术区域腹部重要脏器和脊髓的血液供应，则是考验手术技巧之外的另一大考验。
这需要手术团队（外科、麻醉、体外循环及手术室护士）的默契配合，才能保证在心脏不停跳、内脏不缺血的情况下完成血管的置换。“相当于把交通大干道上的铁轨拆了换了，其间还要保证高铁、火车平稳运行无阻。”
专家们制定的手术方案是，心脏不停跳的情况下，心脏泵出的血液可以保持心肺等胸腔脏器和大脑的正常血供，而阻断降主动脉后，腹腔脏器如肝、脾、肾、肠、下肢、脊髓的血液供应则通过体外循环来完成。
采写：南都记者 王道斌 实习生 杨家琰 通讯员 郝黎 张蓝溪 靳婷
