蛰居ICU已11年的郑宇宁，依然乐观向上。
在ICU蛰居11年、晒“二手阳光”的女孩郑宇宁，已三十而立。
1月14日，清远市中医院ICU，南都记者见到了广东省第一例确诊的庞贝病患者郑宇宁。1989年出生的她，看着同学朋友大学毕业、求职、工作、恋爱、结婚、买房和晒娃。她的遗憾，仍停留在没读成大学。
作为确诊近十年只用过几个月特效药的庞贝病患者，靠呼吸机维生，忍受着肌肉萎缩带来的疼痛，光是活着就很不轻松。
但郑宇宁还有她的“工作”。
她是全国罕见病群体里的“明星”。她在网络上记录自己的发病、确诊、医治与等待，在病房里无数次朝来访者和镜头微笑，但仍是对天价药物“望药兴叹”的一员。
她的求医求药历程，随着庞贝病特效药是否应纳入医保引发讨论，各地探索也在慢慢起步。多名患者向南都记者表示，他们看到了一丝希望，一定要熬过这个冬天。
确诊
考上大学却因病无法读
郑宇宁从小体育课成绩不及格。2007年，她被诊断为当时无药可医的肌营养不良症。她仍准备高考，父母却日夜惊惶。父亲郑洋回忆，诊断结果出具后的3年里，妻子会突然痛哭出声。
2008年，郑宇宁拿到广州某高校录取通知后，决定休学一年。2009年2月17日，她突感呼吸不畅，到清远市中医院后被送进ICU。抢救中的女儿生死未卜，郑洋打了个电话给深圳的朋友，接通后说不出话，只是嚎啕大哭。他回忆，心仿佛被一座大山压住。
第二天，女儿被抢救回来，插上呼吸机后胃口大开，郑洋跟妻子温美光舒了一口气。只是谁也没想到，女儿此后的11年将在ICU度过。
郑宇宁病情稳定后，温美光拿着她的录像找到中山大学附属一院神经科教授张成。张成怀疑庞贝病的可能。2011年，国内拥有检测技术后，郑宇宁的血样被送到上海新华医院化验，确诊庞贝病。
张成介绍，人体源源不断地制造用于驱动机体的葡萄糖，多余的葡萄糖会被贮积在体内，能量不足时通过酶分解，为身体的肌肉、器官重新提供能量。庞贝病患者缺少这样的酶，手脚会越来越无力，心脏渐无力跳动，呼吸将慢慢衰竭。
11年的病房时光，为了让活动不便的女儿晒到太阳，郑洋用PVC管组装了一个可以调整角度的支架，安上镜子，放置在ICU病房外约一米宽的室内走廊里。碰上晴天，阳光可被反射到几米开外的郑宇宁病床，但一般就只有上午十点到十一点能做到。
借来的“二手阳光”偶然且短暂。
如今是庞贝病病友群群主的郭朋贺自2011年大专毕业后，就在北京求医，2014年，她被确诊这种从来没听说过的疾病，同时确诊的还有她的哥哥。拿到诊断时郭朋贺很开心——她只是单纯地高兴，困扰自己多年的身体机能异常终于有了名字。
用药
特效药年花费至少145万
郑宇宁不仅是广东省第一个确诊的庞贝病患者，也是第一个用上特效药的患者。
2011年她被确诊时，特效药“美而赞”还无法进入内地市场。2012年，通过特批，带着社会各界捐助的善款，郑洋带着病历到香港开药。2020年1月，郑宇宁卧室书桌底下，那几百个空药瓶至今被郑洋保留着。
张成说，郑宇宁的用药过程也是一场大型“教学”。国内当时几乎没有使用“美而赞”的经验。张成团队将说明书逐条翻译，研究如何配药、如何对抗可能出现的副作用，再给清远中医院的医护人员培训。
输液当天，医护人员把抢救柜里的药物摆出来，抗过敏药物也准备好。因为特效药要避光，还将输液管包了起来。开始输注后，郑宇宁通过表情和口形与医生交流，张成与一众医护人员站在床边观察两个小时，指标都正常，才放下心来。
几次用药后，郑宇宁状态较好时，可离开呼吸机，走出ICU晒太阳。
郑洋向南都记者表示，这11年里，在住院费上，医院和医保给予了特殊优惠和照顾，将自费费用压缩至每年数万元，容许拖欠。但在特效药价格问题上，谁都无能为力。2012年至2013年，郑宇宁用了三个月药后便无以为继。停药之后，症状继续加重。
2017年5月，“美而赞”正式进入中国市场，定价5645元/50mg。根据郑宇宁的体重，每两周用一次药，在有慈善援助的情况下，一年预计花销约145万元，她用不起。
2019年8月，庞贝病患者郭朋贺为了腹中胎儿顺利出生，发起筹款并花费30万在生产前后用了两次足量“美而赞”，两次半量。
郭朋贺向南都记者表示，“如果是五六十万，哪怕是一百万就能好了，家人也会尽一切所能来救，哪怕倾家荡产。”但残酷的是，庞贝病患者需要终身用药。她说，除非哪天纳入医保，否则自己无力承担药费。
等待
日夜相伴的呼吸机是“老伙计”
庞贝病对患者的肌肉产生不可逆转的伤害。郭朋贺向南都记者表示，2018年，她曾去清远看望过郑宇宁。2019年，她的身体已无法承受长途奔波，生活尚可自理。而进入2020年，她连去洗手间都需要有人抱起来，家里如果没人就解决不了。
郭朋贺说，不是所有患者都有宇宁这样的乐观。“她在里面（ICU）待了11年，我可能待11天就要疯了。但那就是她的整个世界，最美好的人生阶段，都在里面度过。希望她的坚强不要被辜负。”
郑宇宁是ICU病房里最年轻的患者。
为了保证呼吸畅顺，郑宇宁必须经常“咳痰”。每隔20分钟，温美光都要加大声量提醒小隔间外的护士，“唔该（麻烦一下），宁宁咳痰”。
过去两年，郑宇宁曾用从几个大病求助平台筹到的数十万第二次用上了“美而赞”，间断使用的几个月里，她可以自主做出咳嗽的动作。而南都记者探访期间，“咳痰”只能通过她自己拍打或旁人大力多次挤压她的腹部，护士从她口中伸入导管“吸痰”来进行。一包50支的吸痰管，一天就能用完，她的腹部也因反复挤压留下大面积淤青。
11年等待的日子里，郑宇宁与呼吸机日夜相伴。她称呼吸机为“老伙计”，“老伙计”连接着半透明管子通过脖子上的切口直接向她的气管输送空气。
她坐着时，呼吸机上的按钮比她头顶稍高一些，她的手无法举到这个高度，需要呼叫求助怎么办？她狡黠一笑，缓缓摸出一支筷子，在呼吸机的两列按钮上滑过，演示如何借助工具按下红色求救键。
希望
庞贝病患者用药纳入医保快了？
郑宇宁住院的11年里，不断有患者家庭通过网络“找到组织”进入病友群。群里有十几位患者先后身故，但仍在世的患者急转直下的人生里，并非只有等待。
2017年8月，郑宇宁写了一封信，请求有关部门关注将“美而赞”纳入医保。“我不知道自己的身体还能坚持多久，对死亡的害怕和对生的期盼让我写下了这封信……此时打字的我都感觉到了手臂微微的颤抖，全身的细胞似乎都在叫嚣着不堪重负。”
2017年辞职后，郭朋贺奔赴各地看望患者，组建病友交流会，参与专家会议，病友们联名给相关部门写诉求信，甚至计划过寻找专家做仿制药。
郑洋说，11年来，家人基本都在ICU过年。每到春节，女儿最希望逛花市。今年的状态，应该去不成，但上述提案让他们燃起希望，“好像真的快熬到头了。女儿说，好想有一天能走出ICU，回家看看。”
近年来，病房外，罕见病领域的变化地覆天翻。
2018年5月，国家卫健委等五部门联合制定《第一批罕见病目录》。
2019年2月，国务院常务会议决定对罕见病药品给予增值税优惠。2020年1月，广东省政协十二届三次会议上，广东省政协常委熊水龙提出《关于尽快出台广东省罕见病医疗保障政策的建议》的提案。去年，他也提出《关于将庞贝病患者用药纳入医保的建议》的提案。
这些变化，让郑宇宁们看到一丝希望，一定要熬过这个冬天。
2019年8月，郑洋前往广州取特效药，需要证明用药者依然在世。郑宇宁手持当天报纸拍了照，在朋友圈写道：“本大王还活着。”
出品：南都采编指挥中心 统筹：南都人物新闻工作室
采写：南都记者 林子沛 摄影：南都记者 林耀华 赵明
